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【醫(yī)知伴解】口唇長黑斑,，需小心胃腸道息肉

      幾年前的一天，有一個(gè)家長帶著一個(gè)十多歲的小朋友到吉林省吉林中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院皮膚科門診看病,。小朋友的嘴唇長了很多黑色的斑點(diǎn),，不疼不癢,，在當(dāng)?shù)乜戳撕芏噌t(yī)院都說不出來是什么病，于是慕名來到我院,。皮膚科醫(yī)生在接診時(shí)詢問這名小朋友是否經(jīng)常肚子痛,、拉肚子？小朋友的回答是肯定的,。隨即醫(yī)生又詢問孩子的家長,，家長表示自己也經(jīng)常腹痛和腹瀉。得到這樣的回答后,，醫(yī)生隨即建議患者進(jìn)行腸鏡檢查,，查看腸道是否有息肉?；颊呒议L表示不解,，看皮膚病怎么還和腸息肉扯上關(guān)系了呢,？其實(shí)，這個(gè)孩子得的是一種比較罕見的疾病,，叫色素沉著——息肉綜合征,。

      色素沉著——息肉綜合征是以口唇頰黏膜和四肢末端等部位色素沉著伴胃腸道多發(fā)息肉為特征的常染色體多基因顯性遺傳病，發(fā)病率約為1/200000,，此病有三個(gè)典型特征：

1,、家族遺傳性

      本病為常染色體多基因顯性遺傳病，30%—50%的患者均有家族史,，有的僅表現(xiàn)為典型的色素沉著或胃腸道息肉,。

2、色素沉著

      常見于口唇,、頰粘膜、雙側(cè)手掌及足底的色素沉著,表現(xiàn)為棕色或黑色的類圓形斑點(diǎn),直徑為1～5mm,，皮膚粘膜的色素斑常見于出生時(shí)即有或幼兒期出現(xiàn),，以后漸多，黑子與日光照射無明顯關(guān)系,。頰黏膜黑子在出生后即有表現(xiàn),，顏色為淡褐色，1 ～ 2 歲后斑點(diǎn)顏色逐漸變深,，成為黑色斑疹,，終生不變。其他部位的黑子可隨年齡增長而增多,、顏色增深,，但 40 歲以后黑斑顏色逐漸變淡，部分可消失,。黑子的數(shù)量及色沉程度似乎與患者的癥狀無關(guān),，但少數(shù)病例可無黑子發(fā)生。

3,、胃腸道息肉

      息肉較色素斑出現(xiàn)時(shí)間晚,，常在10-30歲左右出現(xiàn)，可波及整個(gè)胃腸道,，以小腸為主,。息肉常多發(fā)，大小不一,。臨床上可因息肉的局部刺激出現(xiàn)噯氣,、腹痛、輕度腹瀉,、便血等,，也可發(fā)生腸套疊,，產(chǎn)生嚴(yán)重腹痛、腸梗阻,。息肉癌變率約為3%-25%,。

      皮膚黏膜黑子一般不必治療，如需治療主要從美容角度考量,，可采用液氮冷凍治療,、CO2激光或者Q開關(guān)脈沖激光治療。胃腸道的息肉建議于肛腸科就診確定有無手術(shù)指征,。

本病雖然罕見,，但特征明顯，診斷相對簡單,。如果發(fā)現(xiàn)身邊的朋友有類似癥狀請建議他及時(shí)來我院皮膚科或肛腸科就診,。